斯蒂尔病
斯蒂尔是什么疾病?
斯蒂尔病是一种严重
的疾病,本病发病率比较低,早期难确诊和诊断,有本病的患者,平时避免接触和应用过敏性东西很重要。比如抗生素、搬住新家、染发、化妆或食用某些过敏食物等历史,对这些过敏原的接触是其发病的诱发因素之一。确诊后的患者,要及时治疗,使用激素的患者,要定期复查,避免激素的副作用。
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成人斯蒂尔病,又称变应性亚败血症,是以高热、皮疹、关节疼痛、白细胞升高为主要表现的风湿性疾病。病因及发病机制尚不完全清楚,可能是一种由某种致病微生物超抗原引致的全身性免疫炎性反应。
目前仍是排除性诊断和经验性治疗。临床常用非甾体抗炎药
糖皮质激素
免疫抑制剂治疗,治疗效果较好,但疗程较长,一般需3~6个月,有的长达1年以上。通过合理治疗,少数患者的病情获得长期控制,但多数仍有周期性发作。建议选择一家信得过的医院,正规治疗。
斯蒂尔病是怎么引起的?
(一)发病原因
本病的病因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。
1。感染多数患者发病前有上呼吸道感染病史,发病时有咽炎、牙龈炎,化验检查血清抗O升高,部分患者咽试子培养有链球菌生长,将其制备成自身疫苗注射后病情缓解,提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。另外,在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体,还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物,故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。但除咽试子培养外,在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒,故尚不能确定感染在发病中的作用。
2。遗传据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关,包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等,提示本病与遗传有关,但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。对支持临床诊断无特殊意义。
3。免疫异常有研究认为免疫异常与本病有关。成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常。①患者血液中肿瘤坏死因子、白细胞介素-1、白细胞介素-2、白细胞介素-2受体及白细胞介素-6水平升高。②T辅助细胞减少,T抑制细胞增高及T淋巴细胞总数减少。疾病活动时,T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞(TCR-gammadeltaTcells)升高,并与血清铁蛋白和C-反应蛋白密切相关。T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群,具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。③疾病活动时部分患者存在一些自身抗体,如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等,还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。④血清总补体、C3和C4可减低。⑤循环免疫复合物升高。在疾病活动时,血清中免疫球蛋白升高,并出现高球蛋白血症。妊娠和使用雌激素可能具有诱导本病发生的作用。
以上研究提示成人斯蒂尔病可能是由于易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应,造成机体细胞和体液免疫调节异常,从而出现发热皮疹、关节痛和外周血细胞升高等一系列炎症性临床表现。
(二)发病机制
本病发病机制还不清楚。本病无特异性病理改变。滑膜表现为非特异性滑膜炎,滑膜细胞轻度到中度增生,血管充血,淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成,滑膜内层细胞IgG、IgM和类风湿因子染色阳性。淋巴结为非特异性炎症,部分淋巴结显示为T淋巴细胞瘤样免疫原性增生,有时有淋巴结坏死。皮肤表现为皮肤胶
斯蒂尔斯是个什么病?
我妈妈的检查结果上写的斯蒂尔斯,这到底是种什么病?请高手指点
斯蒂尔病本是指幼年型慢性关节炎的系统型,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(AOSD)。本病曾称为“变应性亚败血症”,1987年以后统一称为成人斯带尔病。本病病因并不清楚。临床特征为发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数增多以及血小板增多,严重者可伴系统损害。
部分成人斯蒂尔病确实会发展为类风湿,但类风湿一般有持续关节肿痛,化验多有rf,ccp等阳性。仅下蹲时疼痛不像类风湿,注意有无骨关节炎,拍个片子就知道了。
北京大学第三医院-风湿免疫科-刘湘源主任医师
“斯蒂尔病”的详细资料
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由于本病的临床征象类似于感染性疾病,因而推测其病因可能与感染因素相关。有作者发现,多数患者(约占63%)发病前有上呼吸道感染病史,发病时有咽炎或牙银炎,血清抗“O＂滴度升高,咽拭子培养有链球菌生长,Fanconi还从患者感染齿槽中培养出链球菌,并将其制备成疫苗做自身注射后而获痊愈,提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。另外,有人在部分患者血清检测到抗肠耶尔森菌、流产布鲁菌、风疹病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、副流感病毒、EB病毒、巨细胞病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、细小病毒、肺炎支原体或鼠弓形体的抗体,部分患者血清中存在葡萄球菌A免疫复合物,故认为成人斯蒂尔病的发病与这些微生物的感染有一定关系。但除咽拭子培养外,在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒,且至今不能确认特定的感染因子,也未见有集体发病及家族性发病的报道,故尚不能确定感染在发病中的作用。
据报告成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原工类抗原和II类抗原有关,包括HLA-B8,
DR5和DR7等,提示本病与遗传有关,但上述HLA阳性位点与临床表现及诊断的相关性均缺乏资料。
三、免疫异常
有研究认为,成人斯蒂尔病患者存在细胞免疫和体液免疫异常。①病变滑膜中有淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成,滑膜内层有IgG,IgM,RF和补体的存在,滑液中有可溶性抗原抗体复合物存在伴有补体减少。滑液中白细胞增高而无细菌存在,高度提示免疫反应。②活动期患者血清TNF-a,
IL-1,
slL-2R及IL-6水平升高,缓解期sIL-2R和IL-6水平仍高于正常,说明缓解期仍有T,B细胞的活化。OT辅助细胞减少,T抑制细胞增高,T淋巴细胞总数减少,淋巴细胞转化率、E一玫瑰花结试验和OT试验反应下降。疾病活动时,T细胞受体一YS表型阳性的T淋巴细胞(TCRya一gammadelta
cells)升高,并与血清铁蛋白和C反应蛋白密切相关。T细胞受体一劝表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群,具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。④疾病活动时部分患者存在一些自身抗体,如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等,还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。⑤血清总补体、C3和以可降低。⑥血清循环免疫复合物可升高。在疾病活动时
成人斯蒂尔病是什么病
成人斯蒂尔病是一种少见类型的类风湿关节炎,临床表现类似于
全身起病型的幼年型类风湿关节炎。它表现为咽痛,不明原因的突然高热,达39~40℃以上,发热可持续数周或数月不等,伴有躯干、四肢皮疹,不痒,随热退而消失,多数患者有肝、脾、淋巴结肿大,血象白细胞数升高,亦可呈类白血病反应,血沉增快,类风湿因子阴性。关节症状开始不突出,一般只有少数关节受累,多为膝、踝、腕等大关节,部分病人只有关节疼痛而无肿胀,可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。高热、皮疹、关节痛和白细胞增高,4条中符合3条,并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。
成人Still病是类风湿关节炎的一种特殊类型。其特点为(1)表现为发热(多为驰张热型,不经处理可自行退热,热退后一般状态良好)、皮疹(多为一过性、多形性,常与发热相伴随)、关节痛(炎)、肝脾淋巴结肿大、白细胞及中性粒细胞增高。可伴有咽痛、浆膜炎、肝损害、蛋白尿、眼炎及腹痛等;(2)类风湿因子、抗核抗体及血培养阴性;(3)血清铁蛋白增高;(4)皮疹活检常为真皮浅层血管周围中性粒细胞浸润;(5)淋巴结活检显示浆细胞和多形核白细胞的浸润,呈反应性增生。
少数可显示为坏死性淋巴结炎;(6)抗感染治疗无效,激素治疗反应好;(7)多见于青年人。应注意的是以上特点对某一个病人来说不一定全部出现,可能在病程中逐渐出现,也可能一直未全部出现。本病儿童中25%患者可见皮疹,男孩皮疹发生率(36%)较女孩(22%)高,发生率随年龄增高而降低。皮疹为小的非瘙痒性的斑疹或丘疹,直径约3mm左右,边缘不十分规则。大的损害直径可达5cm,呈三文鱼样粉红色,中心苍白,周围常绕有白晕。好发于躯干和四肢,但也可发生于面部和颈部,只持续数小时。皮疹特征性地出现在中午或傍晚,病人的体温或环境温度升高时,病人常有发热、脾肿大、淋巴结肿大和血沉增快,一般在关节炎发病头两周出现,但也可先于其它表现9年。皮疹可间断发生多年,与预后无关。
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成人斯蒂尔病,又称变应性亚败血症,是以高热、皮疹、关节疼痛、白细胞升高为主要表现的风湿性疾病。病因及发病机制尚不完全清楚,可能是一种由某种致病微生物超抗原引致的全身性免疫
什么是成人斯蒂尔疾病
斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(AOSD)。曾用名“变应性亚败血症”。
临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准,常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊断。
本病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异。好发年龄在16~35岁,高龄发病亦可见到。
什么叫斯提尔综合症
成人斯蒂尔病是一种少见类型的类风湿关节炎高超临床表现类似于全身起病型的幼年型类风湿关节炎
要是得了这病是就治不好了么
斯蒂尔病是什么样的疾病?能治好吗?现如今采用什么样的疗法治疗比较好呢?这种好的疗法在哪家医院?
斯蒂尔病是什么样的疾病?能治好吗?现如今采用什么样的疗法治疗比较好呢?这种好的疗法在哪家医院?
成人斯蒂尔病是一种少见类型的类风湿关节炎,临床表现类似于全身起病型的幼年型类风湿关节炎
高热高热和超高热是该病最主要的临床表现之一。
热型多为间歇热、弛张热和不规则热,双峰热也不少见。一般发热时间短暂,即使不作处理在数小时内体温亦可降至正常。中毒症状不显著和热退后宛如常人,为与败血症明显不同之处。皮疹皮疹阳性率高达75%~92%。皮疹常呈多形性与一过性,多在高热时出现,为红斑或斑丘疹,多散在分布,也可融合。肌肉、关节疼痛或关节炎关节疼痛和(或)肌肉痛较多见,阳性率可达75%或更高;关节炎少见,不到30%,常随体温升降而波动。
斯蒂尔病是一种少见的类风湿性关节炎!可以参照重大疾病中“严重类风湿性关节炎”!
什么是成人斯蒂尔病 都有哪些的症状?
成人斯蒂尔病的主要症状表现为发热,一般多为驰张热型,不经处理可自行退热,热退后一般状态良好,有些患者还会出现皮疹关节痛,以及肝脾淋巴结肿大、白细胞及中性粒细胞增高。有的还会可伴有咽痛、浆膜炎、肝损害、蛋白尿、眼炎及腹痛等。
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成人斯蒂尔
单一发烧的患者情况比较多,一般都是在38-42度之间伴有皮疹,还有一部分患者都是关节疼痛、咽喉疼痛。切忌不是很严重的患者一定不要用激素,一旦用上激素后期很难恢复,会对激素产生依赖性,并且副作用会影响到患者的体重和骨质疏松。有此病的患者可以咨询这方面的专家:2
成人斯蒂尔是什么?是属于哪一种疾病?
成人斯蒂尔病是一种炎症性自身免疫性的疾病。患有这个疾病的患者一般可能会出现发热或者皮疹,有的患者还会出现关节肌肉疼痛等不适症状或者伴有淋巴结肿大的表现。
成人斯蒂尔病是一种起病幼年的关节炎疾病,对于该疾病的起病原因目前还不明确,普遍认为其与遗传、感染和人体免疫异常这三个因素有关。该疾病的症状表现多样,多表现为发热、皮疹、关节痛、关节炎、咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大、心脏损害、肺和胸膜病变、腹痛、神经系统病变、肾脏损害等。该疾病患者的病情病程多样,少部分患者一次发作缓解后不再发作,多数患者缓解后易反复发作。在治疗该疾病方面一般使用非甾类抗炎药、。肾上腺糖皮质激素以及改善病情抗风湿药物来进行治疗。